Doc. MUDr. Branislav Kolarovszki, PhD.: Kraniosynostózy
Kraniosynostóza vzniká na podklade predčasného zrastu jedného alebo viacerých lebkových švov. Spôsobuje tvarovú deformitu hlavy dieťaťa, ktorá je často viditeľná už po narodení, alebo v skorom dojčeneckom období. Impulzom pre rast hlavy dieťaťa je rast mozgu. V prípade kraniosynostózy je rast lebky obmedzený a deformovaný, čo môže negatívne ovplyvniť rast a vývoj mozgu. Vzhľadom k tomu sa nedá kraniosynostóza považovať iba za kozmetickú záležitosť, obzvlášť pri ťažkých formách alebo pri predčasnom zraste viacerých lebkových švov. Výskyt kraniosynostózy predstavuje približne 1 prípad na 2500 narodených detí.
V prípade predčasne zrasteného lebkového švu nemôže lebka rásť prirodzene v smere kolmom na postihnutý lebkový šev. Na základe toho, ktorý lebkový šev alebo švy sú predčasne zrastené, rozoznávame niekoľko typov kraniosynostózy:
Synostóza sagitálneho švu – skafocefália. Predstavuje najčastejšiu formu kraniosynostózy, častejšie sa vyskytuje u chlapcov. Hlava dieťaťa je úzka a dlhá, prítomná je prominencia v oblasti sagitálneho švu.
Synostóza metopického švu – trigonocefália, predstavuje 5-10% všetkých synostóz. Typický je trojuholníkovitý tvar lebky v čelovej oblasti, ktorá pripomína lodný kýl.
Synostóza koronárneho švu obojstranná – brachycefália. Môže byť súčasťou syndromologických synostóz. Hlava dieťaťa je široká s krátkym predozadným rozmerom, často je prítomný hypertelorizmus. Potrebné je odlíšenie od symetrickej brachycefálie, ktorá predstavuje polohovú deformitu hlavy dieťaťa.
Synostóza koronárneho švu jednostranná – predná palgiocefália. Tvorí 10-20 % všetkých kraniosynostóz. Tvar hlavy je lichobežníkový s asymetriou tvárovej časti lebky a nadočnicových oblúkov.
Synostóza lambového švu – zadná plagiocefália. Je veľmi vzácna, tvorí iba 1-2 % všetkých kraniosynostóz. Nevyhnutné je odlíšiť ju od polohovej plagiocefálie.
Syndromologická kraniosynostóza – predčasne zrastené sú viaceré lebkové švy. Najčastejšie sa vyskytuje ako súčasť Apertovho syndrómu, Crouzonovho syndrómu, Pfeiferovho syndrómu a Carpertenovho syndrómu.
Diagnostika
Diagnostika kraniosynostózy je založená hlavne na klinickom obraze, t.j. na vizuálnom a pohmatovom vyšetrení hlavy dieťaťa. Predčasný uzáver jednotlivých lebkových švov totiž vedie k typickým deformitám tvaru hlavy dieťaťa. Veľmi dôležitým aspektom je odlíšenie kraniosynostózy od polohovej deformity hlavy, čo je pre manažment dieťaťa s deformitou hlavy kľúčové. Vzhľadom k tomu sme v Martine prijali koncepciu komplexnej starostlivosti o deti s deformitami hlavy a bola zriadená Plagio ambulancia, na ktorej je každé dieťa s deformitou hlavy vyšetrené neurochirurgom, vrátane detí s polohovou deformitou hlavy. Až po vyšetrení dieťaťa neurochirurgom, ktorý sa danej problematike venuje, je v úzkej spolupráci s ortotikom určený ďalší liečebný postup. Súčasťou vyšetrenia dieťaťa s deformitou hlavy je antropometrické vyšetrenie, realizovanie kraniometrického skenu a výpočet kraniometrických parametrov.
V prípade jednoznačného klinického nálezu nie je na stanovenie diagnózy kraniosynostózy potrebné žiadne ďalšie vyšetrenie. V prípade diagnostickej neistoty sa realizuje RTG vyšetrenie lebky a CT vyšetrenie lebky s VRT rekonštrukciami. V prípade syndromologickej kraniosynostózy sa realizuje okrem CT vyšetrenia aj MR vyšetrenie lebky.
Liečba
Liečba kraniosynostózy je operačná. Cieľom je úprava tvaru lebky a v prípade ťažkých foriem, hlavne syndromologických kraniosynostóz, je cieľom zabránenie sekundárnemu poškodeniu mozgu. V minulosti sa v rámci operačnej liečby kraniosynostózy používala iba otvorená remodelačná technika, ktorá je ale veľmi invazívna s nutnosťou skalpovania hlavy na veľkej ploche so značnými krvnými stratami. V súčasnosti sa čoraz častejšie využíva endoskopická metóda s následnou remodelačnou liečbou kraniálnou ortézou. Endoskopická liečba kraniosynostózy je menej invazívna a menej zaťažujúca pre dieťa, prítomné sú menšie krvné straty a operačné rany sú malé. Endoskopickú liečbu kraniosynostózy je možné realizovať od 4. do 8. mesiaca veku dieťaťa. Vzhľadom k tomu je potrebné, aby pediater alebo detský neurológ pri podozrení na kraniosynostózu alebo inú deformitu hlavy odoslal dieťa čo najskôr na špecializované pracovisko.
Autori článku:
Doc. MUDr. Branislav Kolarovszki, PhD.
Neurochirurgická klinika JLF UK a UNM (sekretariát prednostu 043-4203 903)
Plagio ambulancia, Orto-Protetika Martin, s.r.o. – objednanie detí s deformitami hlavy
(polohové deformity, kraniosynostózy), Ing. Matej Dilý, tel.: 0915 349 147
E-mail: branislav.kolarovszki@uniba.sk
Neurochirurgická klinika FNsP Ostrava
Použitá literatúra:
Albright A.L., Pollack I.F., Adelson P.D. Principles and Practise of Pediatric Neurosurgery. Thieme 1999, New York
Jimenez D.F., Barone C.M., McGee M.E. et al.: Endoscopy-assisted wide-vertex craniectomy, barrel stave osteotomies, andpostoperative helmet molding therapy in the management of sagittal suture craniosynostosis. J Neurosurg Pediatrics 2004; 100 (5): 407-417.
Kolarovszki B., Lipina R.: Kraniosynostózy. In: Zdravo rásť. – Banská Bystrica : Klub priateľov Detskej nemocnice v Banskej Bystrici, 2019. – S. 251-254. – ISBN 978-80-570-1463-8
Kolarovszki B., Lipina R., Richterová R., Opšenák R. Neurochirurgia v detskom veku. In.: Moderné trendy v detských chirurgických odboroch : 3. 1. vyd. ISBN 978-80-7228-747-5. – Ostrava : Librex Publishing, 2019. – S. 280-388
Mehta V.A., Bettegowda CH., Jallo G.I. et al.: The evolution of surgical management for craniosynostosis. Neurosurg Focus 2010; 29 (6): E5.
Foto: archív autora, archív Orto-Protetika Martin s.r.o.
About Author
