Reklama

Doc. MUDr. Branislav Kolarovszki, PhD.: Kraniosynostózy

Kraniosynostóza vzniká na podklade predčasného zrastu jedného alebo viacerých lebkových švov. Spôsobuje tvarovú deformitu hlavy dieťaťa, ktorá je často viditeľná už po narodení, alebo v skorom dojčeneckom období. Impulzom pre rast hlavy dieťaťa je rast mozgu. V prípade kraniosynostózy je rast lebky obmedzený a deformovaný, čo môže negatívne ovplyvniť rast a vývoj mozgu. Vzhľadom k tomu sa nedá kraniosynostóza považovať iba za kozmetickú záležitosť, obzvlášť pri ťažkých formách alebo pri predčasnom zraste viacerých lebkových švov. Výskyt kraniosynostózy predstavuje približne 1 prípad na 2500 narodených detí. 

V prípade predčasne zrasteného lebkového švu nemôže lebka rásť prirodzene v smere kolmom na postihnutý lebkový šev. Na základe toho, ktorý lebkový šev alebo švy sú predčasne zrastené, rozoznávame niekoľko typov kraniosynostózy:

Synostóza sagitálneho švu – skafocefália. Predstavuje najčastejšiu formu kraniosynostózy, častejšie sa vyskytuje u chlapcov. Hlava dieťaťa je úzka a dlhá, prítomná je prominencia v oblasti sagitálneho švu. 

Synostóza metopického švu – trigonocefália, predstavuje 5-10% všetkých synostóz. Typický je trojuholníkovitý tvar lebky v čelovej oblasti, ktorá pripomína lodný kýl. 

Skafocefália – synostóza sagitálneho švu (vľavo), Trigonocefália – synostóza metopického švu (vpravo)

 

Synostóza koronárneho švu obojstranná – brachycefália. Môže byť súčasťou syndromologických synostóz. Hlava dieťaťa je široká s krátkym predozadným rozmerom, často je prítomný hypertelorizmus. Potrebné je odlíšenie od symetrickej brachycefálie, ktorá predstavuje polohovú deformitu hlavy dieťaťa. 

Synostóza koronárneho švu jednostranná – predná palgiocefália. Tvorí 10-20 % všetkých kraniosynostóz. Tvar hlavy je lichobežníkový s asymetriou tvárovej časti lebky a nadočnicových oblúkov. 

 

Jednostranná synostóza koronárneho švu, predná plagiocefália (vľavo) a Synostóza lambového švu, zadná plagiocefália (vpravo)

 

Synostóza lambového švu – zadná plagiocefália. Je veľmi vzácna, tvorí iba 1-2 % všetkých kraniosynostóz. Nevyhnutné je odlíšiť ju od polohovej plagiocefálie.

Syndromologická kraniosynostóza – predčasne zrastené sú viaceré lebkové švy. Najčastejšie sa vyskytuje ako súčasť Apertovho syndrómu, Crouzonovho syndrómu, Pfeiferovho syndrómu a Carpertenovho syndrómu. 

Diagnostika

Diagnostika kraniosynostózy je založená hlavne na klinickom obraze, t.j. na vizuálnom a pohmatovom vyšetrení hlavy dieťaťa. Predčasný uzáver jednotlivých lebkových švov totiž vedie k typickým deformitám tvaru hlavy dieťaťa. Veľmi dôležitým aspektom je odlíšenie kraniosynostózy od polohovej deformity hlavy, čo je pre manažment dieťaťa s deformitou hlavy kľúčové. Vzhľadom k tomu sme v Martine prijali koncepciu komplexnej starostlivosti o deti s deformitami hlavy a bola zriadená Plagio ambulancia, na ktorej je každé dieťa s deformitou hlavy vyšetrené neurochirurgom, vrátane detí s polohovou deformitou hlavy. Až po vyšetrení dieťaťa neurochirurgom, ktorý sa danej problematike venuje, je v úzkej spolupráci s ortotikom určený ďalší liečebný postup. Súčasťou vyšetrenia dieťaťa s deformitou hlavy je antropometrické vyšetrenie, realizovanie kraniometrického skenu a výpočet kraniometrických parametrov.

Kraniometrický sken

 

Výpočet kraniometrických parametrov

V prípade jednoznačného klinického nálezu nie je na stanovenie diagnózy kraniosynostózy potrebné žiadne ďalšie vyšetrenie. V prípade diagnostickej neistoty sa realizuje RTG vyšetrenie lebky a CT vyšetrenie lebky s VRT rekonštrukciami. V prípade syndromologickej kraniosynostózy sa realizuje okrem CT vyšetrenia aj MR vyšetrenie lebky. 

CT vyšetrenie lebky, VRT rekonštrukcia, synostóza lambdového švu

 

CT vyšetrenie lebky, trigonocefália

Liečba

Liečba kraniosynostózy je operačná. Cieľom je úprava tvaru lebky a v prípade ťažkých foriem, hlavne syndromologických kraniosynostóz, je cieľom zabránenie sekundárnemu poškodeniu mozgu. V minulosti sa v rámci operačnej liečby kraniosynostózy používala iba otvorená remodelačná  technika, ktorá je ale veľmi invazívna s nutnosťou skalpovania hlavy na veľkej ploche so značnými krvnými stratami. V súčasnosti sa čoraz častejšie využíva endoskopická metóda s následnou remodelačnou liečbou kraniálnou ortézou. Endoskopická liečba kraniosynostózy je menej invazívna a menej zaťažujúca pre dieťa, prítomné sú menšie krvné straty a operačné rany sú malé. Endoskopickú liečbu kraniosynostózy je možné realizovať od 4. do 8. mesiaca veku dieťaťa. Vzhľadom k tomu je potrebné, aby pediater alebo detský neurológ pri podozrení na kraniosynostózu alebo inú deformitu hlavy odoslal dieťa čo najskôr na špecializované pracovisko. 

Dieťa s remodelačnou kraniálnou ortézou

 

Orto-Protetika Martin s.r.o., Plagio ambulancia

Autori článku: 

Doc. MUDr. Branislav Kolarovszki, PhD. 

Neurochirurgická klinika JLF UK a UNM (sekretariát prednostu 043-4203 903)

Plagio ambulancia, Orto-Protetika Martin, s.r.o. – objednanie detí s deformitami hlavy 

(polohové deformity, kraniosynostózy), Ing. Matej Dilý, tel.: 0915 349 147 

E-mail: branislav.kolarovszki@uniba.sk 

 

Doc. MUDr. Radim Lipina, PhD.

Neurochirurgická klinika FNsP Ostrava

 

Použitá literatúra:

Albright A.L., Pollack I.F., Adelson P.D. Principles and Practise of Pediatric Neurosurgery. Thieme 1999, New York

Jimenez D.F., Barone C.M., McGee M.E. et al.: Endoscopy-assisted wide-vertex craniectomy, barrel stave osteotomies, andpostoperative helmet molding therapy in the management of sagittal suture craniosynostosis. J Neurosurg Pediatrics 2004; 100 (5): 407-417.

Kolarovszki B., Lipina R.: Kraniosynostózy. In: Zdravo rásť. – Banská Bystrica : Klub priateľov Detskej nemocnice v Banskej Bystrici, 2019. – S. 251-254. – ISBN 978-80-570-1463-8

Kolarovszki B., Lipina R., Richterová R., Opšenák R. Neurochirurgia v detskom veku. In.: Moderné trendy v detských chirurgických odboroch : 3. 1. vyd. ISBN 978-80-7228-747-5. – Ostrava : Librex Publishing, 2019. – S. 280-388 

Mehta V.A., Bettegowda CH., Jallo G.I. et al.: The evolution of surgical management for craniosynostosis. Neurosurg Focus 2010; 29 (6): E5.

Foto: archív autora, archív Orto-Protetika Martin s.r.o.

Copyright 2022 © epoc pro, s.r.o.

Prihlásiť sa ku odberu noviniek

Pripojte sa k nášmu zoznamu adresátov a dostávajte každý týždeň výber najzaujímavejších správ zo sveta Ortopedického magazínu.

Úspešne ste sa prihlásili k odberu.

Share This